Maligniteter og autoimmune sykdommer hos primær immundefekt pasienter

Bortsett fra infeksjoner, er primære immundefektpasienter mer tilbøyelige til å utvikle maligniteter og autoimmune sykdommer.

Jeg. Flertallet av kreftene observeres hos pasienter med ataksi-telangiektasi og Wiskott-Aldrich syndrom.

ii. I vanlig variabel immundefekt er det en økt forekomst av lymfomer og malignestinale maligniteter.

Den økte forekomsten av maligniteter hos primære immundefekte pasienter kan skyldes følgende årsaker:

Jeg. Defekt immunologisk overvåking.

ii. Defekte immunresponser mot onkogene virus.

iii. Kronisk overstimulering av celler (for eksempel på grunn av immunsvikt, er de smittsomme organismer ikke eliminert og følgelig kroniske infeksjoner satt inn. På grunn av kroniske infeksjoner er immuncellene over aktivert.)

Hos immundefekte pasienter synes lesjoner (som lokal verrucae, condylomata acuminate og genital intraepitelial neoplastisk) på grunn av papillomvirus å være hyppigere.

Når skal man vurdere muligheten for immundefekt hos en pasient?

Tidlig diagnose og hensiktsmessig behandling av immundefekt hos en pasient er viktig. Mange immunsviktssykdommer (både primær og sekundær) kan behandles. Hvis ikke diagnostisert og behandlet tidlig, kan det oppstå uunngåelig ødeleggende skade for pasienten.

Muligheten for immundefekt bør vurderes under følgende forhold:

Jeg. Vedvarende eller tilbakevendende infeksjoner, som ikke reagerer på antibiotika som forventet.

ii. Infeksjonene er uvanlige eller opportunistiske infeksjonsmidler forårsaket infeksjonene.

iii. Det er en familiehistorie av lignende infeksjoner og / eller død i andre familiemedlemmer eller død av noen familiemedlemmer i barndommen. Prenatal diagnose kan vurderes i slike familier.

Bortsett fra pasienten, bør andre familiemedlemmer også undersøkes på riktig måte.