Hudsykdommer: Essay på ulike hudsykdommer

Essay på ulike hudsykdommer!

Hudens epidermis består av to typer celler, keratinocytter og dendritiske celler.

Keratinocyttene av epidermis er arrangert i fire lag, basalcellelaget, det skiveformede cellelaget, det granulære lag og det kåte laget. Basalcellelaget består av et enkeltlag av columnar-type celler, og de inneholder keratinfilamenter eller tonofibriller.

Basalcellelagcellerne er koblet til hverandre så vel som til de overliggende cellene i det skivecellede laget ved intercellulære broer eller desmosomer. Ved basen er basalcellelagceller festet til den subepidermale basalmembranssonen.

Den subepidermale kjellermembransone eller det dermo-epidermale krysset består av et ark ekstracellulær matrise. Elektronmikroskopi gjenkjenner tre hovedsoner i dermo-epidermal krysset, lamina lucida, lamina densa og sublamina densa.

1. Lamina lucida-sonen (20 nm-40 nm tykkelse) ligger like under keratinocytplasmemembranen, og den inneholder laminin, fibronektin og bullous pemfigoid antigen.

2. Lamina densa sonen (30 nm-60 nm tykkelse) vises amorf og inneholder type IV kollagen. Hud inkubert med 1 mol / L natriumklorid (salt splittet hudtest) splitter huden gjennom lamina lucida.

3. Sublamina densasonen inneholder elastiske mikrofibrilbunter, forankringsbunter og epidermolyse bullosa acquita antigen.

Bullous Pemphigoid:

Bullous pemphigoid (BP) er en kronisk, autoimmun, subepidermal, blærende hudsykdom. BP involverer sjelden mucusmembraner. BP er preget av tilstedeværelsen av IgG-autoantistoffer som er spesifikke for hemidesmosomale bullous pemfigoidantigener BP230 (BPAgl) og BP180 (BPAg2; type XVII kollagen). BPAgl er en intracellulær komponent i hemidesmosomet. BPAg2 er et transmembranprotein med et kollagenøst ​​ekstracellulært domene.

Sykdommen BP har blitt rapportert å forekomme hos hunder, hester og katter. Serum fra humane BP-pasienter ved introduksjon til nyfødte mus forårsaker lignende hudblærer i musene. Den nøyaktige rolle BP antigener og autoantistoffer mot BP-antigener i utviklingen av sykdom er ikke kjent.

IgG autoantistoffer som binder til antigener i basal membransone (BMZ) av hud fører til komplementaktivering. Komplementaktiveringen fører igjen til frigjøring av inflammatoriske mediatorer og etterfølgende infiltrering av hudstedet ved inflammatoriske celler. Stoffene som proteaser frigjort fra de inflammatoriske cellene antas å nedbryte hemidesmo-soaml-proteiner og føre til blisterdannelse.

Tallrike eosinofiler er tilstede i lesjonen. Eotaxin, et kjemokin som tiltrekker seg eosinofil, er funnet i de basale lagene av epidermier av BP-lesjoner. Det antas at eotaxin tiltrekker eosinofil til BMZ av BP-lesjoner. IL-5 har blitt påvist i BP-pasientens hud. IL-5 har eosinofil kjemo attraktive samt eosinofil aktiveringsegenskaper.

BP er en kronisk inflammatorisk sykdom. Hvis ubehandlet, kan sykdommen vedvare i måneder eller år med perioder med spontane remisjoner og forverringer. Gjennomsnittlig alder av sykdomsutbrudd er ca. 65 år.

Jeg. Histopatologi demonstrerer en subepidermisk blister med neutrofile og eosinofile infiltrater.

ii. Direkte immunfluorescensmikroskopi (DIFM):

DIFM-studie av ublåst, perilesional hud fra kanten av en frisk blister demonstrerer lineært BMZ-mønster av immunfluorescens hos nesten 100 prosent av BP-pasientene. C3 alene eller IgG og C3 ses som innskudd i BMZ. IgA og / eller IgM forekomster er også tilstede hos 25 prosent av pasientene, vanligvis i svakere intensitet og i kombinasjon med IgG. Imidlertid er et lineært epidermalt BMZ-mønster av immunfluorescens også sett i andre hudsykdommer. Salt-splitt hud direkte hudbiopsi brukes til differensiering.

Immunofluorescens i den epidermale siden (eller taket) av spalten ses i BP og gestasjonspemfigoid. Immunofluorescens i delens dermale side (eller gulv) ses i epidermolyse bullosa acquita og bullous lupus erythematosus. Korrelasjon av immunfluorescensresultater med kliniske egenskaper er nødvendig for å løse problemene.

iii. Indirekte immunfluorescensmikroskopi (IIFM): I BP-pasienter avslører IIFM tilstedeværelsen av serum-IgG-antistoffer som binder til BMZ av normal human hud. IIFM-studien viser også tilstedeværelsen av sirkulerende antistoffer som reagerer med taket på den normale menneskelige salt-splittede huden.

iv. Perifert blod eosinofili og forhøyet serum IgE har blitt funnet hos omtrent halvparten av pasientene.

v. Direkte immunoelektronmikroskopi, indirekte immuno-elektronmikroskopi, immunoblotting, immun-utfelling og ELISA-metoder kan også brukes i diagnosen.

Pasienter med aggressiv sykdom eller utbredt sykdom trenger systemiske kortikosteroider og andre immunosuppressive stoffer. Bruk av immunsuppressive stoffer hos eldre pasienter som kan ha andre kombinasjonsbetingelser (som er vanlige i alderen) kan føre til mange komplikasjoner. BP kan være dødelig, spesielt hos sviktede pasienter.

Epidermolysis Bullosa Acquisita:

Epidermolysis bullosa acquisita (EBA) er en kronisk, autoimmun, subepidermisk blæresykdom i hud og slimhinner. EBA karakteriseres klinisk av blærer, arr og milia først og fremst på de traumatiske områdene av huden (for eksempel ekstensorflatene i albuer, knær, ankler og skinker). Imidlertid har en delmengde av pasienter en generalisert inflammatorisk hudblisterfenotype.

I de fleste EBA-pasienter målretter IgG-autoantistoffene det ikke-kollagenholdige (NCI) domenet av type Vll-kollagen, hovedkomponenten av forankringsfibriller som forbinder kjempemembranen med dermale strukturer. Autoantistoffene spesifikke for kollagen Vll forandrer den dermale-epidermale forbindelsesadhesjonen og fører til dermal-epidermiseparasjon.

En liten gruppe pasienter har IgG autoantistoffer til det sentrale trippel- (kollagen) domene av type VII kollagenet.

EBA er en human autoimmun hudsykdom. EBA påvirker primært huden, men det kan også involvere slimmembranen. Det er hypotetisert at autoantistoffer og traumer er de medvirkende faktorene til sykdomsprosessen. EBA er en kronisk inflammatorisk sykdom med perioder med remisjoner og eksacerbasjoner.

Passiv overføring av IgG autoantistoffer fra humane EBA-pasienter til mus forårsaker ikke en klinisk sykdom i museskinn.

Jeg. histopatologi:

Fra kanten av den nye blæren viser forekomsten av en sub-epidermal blister (dvs. separasjon har skjedd mellom epidermis og dermis). Histologi avslører også en blandet inflammatorisk celler infiltrering av dermis.

ii.DIFM:

DIFM av en normal perilesional hud oppdager et tykt bånd av IgG i sublimina densa sonen av dermal-epidermal junction. Linjær C3-avsetning ved BMZ ses også i mindre grad. IgM eller IgA kan også ses.

iii. IIFM:

IIFM detekterer tilstedeværelsen av serumantistoffer som binder seg til kjellermembransonen av normalt humant epidermal substrat. EBA-pasientens serum IgG binder seg til dermalt gulv (nedre del) av den menneskelige normale salt-splittede huden. Dermal gulvfarging av salt splittet hud skiller EBA fra BP (fordi i epidermal taket er farget).

Imidlertid er immunfluorescensmønsteret for dermalgulv med normal human salt-delt hud også sett med sera fra bullous SLE, anti-epiligrin cicatricial pemphigoid (med antistoffer mot laminin-5 og laminin-6) og anti-p05 pemfigoid (med autoantistoffer til et 105 KD lavere lamina lucida protein).

iv. Immunoblotting dokumenterer det spesifikke hudmembranantigenet (et denaturert 290 kd hudk basemembranprotein ekstrahert fra dermis som tilsvarer en enkelt alfa-kjede av type VII-kollagenhomotrimermolekylet) som pasientens serum IgG-autoantibody binder.

v. ELISA demonstrerer det spesifikke kjennemembranproteinet som er anerkjent av IgG-autoantistoffene. ELISA foretrekkes over immunoblotting fordi ELISA-metoden bruker nondenaturert type VII kollagen. ELISA er mer sensitiv og spesifikk enn immunoblotting.

vi. Direkte immunelektronmikroskopi dokumenterer den ultrastrukturelle lokalisering av in vivo bundet IgG autoantistoffer. Indirekte immunelektronmikroskopi oppdager sirkulerende autoantistoffer. Immunelektronmikroskopien detekterer IgG-autoantistoffer ved lamina densa og sublamina densa områder av kjellermembran. Men i BP er IgG autoantistoffene lokalisert til hemidesmosom og øvre lamina lucida.

EBA-pasienter behandles med kortikosteroider og andre immunosuppressive midler.

Herpes Gestationis:

Herpes gestationis (HS) eller pemfigoid gestationis er en sjelden autoimmun hudsykdom av graviditet. HG er preget av ekstremt pruritic vesikler og bullae som vises under graviditeten. Vanligvis utvikles lesjonene i løpet av andre og tredje trimester av graviditet eller umiddelbart etter fødselen.

Symptomene har en tendens til å spontant regres innen dager etter levering. HG kan komme tilbake med gjenopptakelse av menstruasjon, bruk av orale prevensiver og etterfølgende svangerskap. HG har blitt rapportert å være assosiert med HLA-B8, HLA-DR3 og HLA-DR4 haplotyper.

Selv om det kalles herpes gestationis, har sykdommen ikke noe forhold til herpesvirusinfeksjonen; den er oppkalt på grunn av dens likheter med de kliniske egenskapene til herpetiform blærer.

Patogenesen av HG er ikke kjent. IgG-autoantistoffer mot bullous pemfigoid antigen 2 (BPAg2; 180 KD) antas å binde til antigenet og utløse immunreaksjonen. Immunreaksjonen fører til dannelsen av sub epidermale vesikler og blister. BPAg2 er en komponent av hemidesmosom og er avgjørende for dermal-epidermal vedheft.

Jeg. histologi:

Hudbiopsi fra kanten av en blister avslører sub epidermal blister med en overveiende eosinofili infiltrate.

ii. DIFM:

DIFM av hud fra kanten av en frisk blister avslører lineære forekomster av C3 ved epidermal BMZ. 25 prosent av HG-pasientene viser også lineære IgG-forekomster. Imidlertid er et lignende bilde sett i BP og epidermolysis bullosa aquicita.

iii. IIFM:

Sirkulerende autoantistoffer er bare funnet hos 20 prosent av pasientene, og titer av antistoffer er lav. Det indirekte immunfluorescensutseendet til HG med normal menneskelig hud og normal menneskelig salt-splittet hud er lik BP-nivået (dvs. autoantistoffene binder seg til taket).

iv. Komplementbindingsanalyse for serumantistoffer:

Serum av en HG pasient inkuberes med normal human hud, etterfulgt av tilsetning av normalt humant komplement og deretter fluorescein-konjugert antistoff spesifikt for komplement. Et lineært bånd av fluorescens ved det dermale-epidermale krysset indikerer tilstedeværelsen av komplementfiksende antistoffer i serum av HG-pasienten.

Imidlertid er komplementfastsetting av antistoffer også tilstede i sera fra BP og cicatricial pemfigoid-pasienter. Histologiske, DIFM- og IIFM-egenskapene til HG og BP er like. Derfor er differensiering av disse sykdommene avhengig av det kliniske bildet.

HG-pasienter har en høyere forekomst av andre autoimmune sykdommer (som Hashimato thyroiditt. Graves 'sykdom og skadelig anemi) sammenlignet med gravide kvinner som ikke er påvirket av HG. Orale kortikosteroider styrer sykdommen. Cytotoksiske immunosuppressive stoffer bør unngås under graviditet.

Dermatitt Herpetiformis:

Dermatitt herpetiformis (DH) er en immunforsvaret blærende hudsykdom med en assosiert, oftest asymptomatisk, gluten-sensitiv enteropati (GSE). Hudskader er ekstremt kløende, grupperte vesikler, og de er oftest tilstede på ekstensorflatene, blant annet albuer, knær, riller, skuldre og bakre (nakkeskal) hodebunn.

DH forekommer oftere hos individer i nordeuropeisk forfedre og er sjelden hos asiater og afroamerikanere. DH-pasienter kan ha en genetisk predisponering for å utvikle sykdommen. En sterk tilknytning av DH med HLA-haplotyper HLA-Al, HLA-B8, HLA-DR3 og HLA-DQ2 er rapportert.

Gluten er et protein som er tilstede i bygg, rug og hvete, men ikke i ris. Alle DH-pasienter har en tilknyttet GSE. GSE hos DH-pasienter er imidlertid oftest asymptomatisk. IgA-antistoffer mot gliadin (en del av hveteprotein), retikulum og glatt muskelendomycium er notert både hos DH og GSE-pasienter.

Granulære IgA-forekomster er tilstede i dermal-epidermal krysset av DH-pasienter. Innsetningene er tilstede i hele huden. Imidlertid reagerer IgA-antistoffet ikke med gluten eller gliadin. IgA-avsetningene i huden inneholder både kappa lettkjede og lambda-lettkjede, noe som indikerer at de er polyklonale. Sekretærkomponent har ikke blitt påvist i IgA av hudavsetninger. Mekanismen for IgA-avsetning i huden er ikke kjent. IgA-forekomsten forsvinner lenge etter unngåelse av diettgluten, noe som tyder på at IgA kan spille en kritisk rolle i utviklingen av DH-lesjoner.

Jeg. DIFM:

Granulære IgA-forekomster i dermale papiller av normal utseende perilesjonshud observert av DIFM er standardkriteriene for diagnose av DH. IgA-forekomster i normal hud ses også i bullous pemphigoid, cicatricial pemphigoid, Henoch-Schonlein purpura og alkoholiske leversykdommer. Men mønsteret av IgA-avsetning i disse sykdommene er forskjellig fra IgA-avsetningen i DH.

Sirkulerende immunkomplekser som inneholder IgA er tilstede hos 25-35 prosent av DH-pasienter. Men noen sammenheng mellom sirkulerende immunkomplekser og sykdomsaktivitet observeres ikke. DH er også forbundet med andre autoimmune sykdommer (som myasthenia gravis, revmatoid artritt, SLE) og gastrointestinale sykdommer (som mageatrofi, magehypoklorhydria).

Behandling med dapson lindrer symptomene innen 24-48 timer. Hud manifestasjoner er kontrollerbar med et glutenfritt diett, ofte uten medisinering. Ved gjenopptak av gluten diett, oppstår hudlesjonene. Strikt glutenfritt diett er den eneste metoden for å eliminere sykdommen fra DH-pasienten.

Lineær Iga Bullous Dermatosis:

Lineær IgA bullous dermatose (LDA) er en autoimmun sub epidermal vesiculobullous sykdom som kan være idiopatisk eller medikament-indusert. De kliniske egenskapene til LAD kan ligne dermatitt herpetiformis eller bullous pemphigoid. I det siste ble LAD ansett som en variant type dermatitt herpetiformis. Barn og voksne er rammet av sykdommen. Historisk er sykdommen hos barn referert til som kronisk bullous dermatose av barndommen.

IgA-autoantistoffene til LAD-pasienter legger lineært på BMZ. Antistoffavsetning fører til komplementaktivering og etterfølgende nøytrofilinfiltrering i stedene av antistoffdeposisjon. Immunreaksjonen fører til tap av vedheft ved den dermale-epidermale forbindelsen og blærerformen. Mekanismene bak utviklingen av autoantistoffer og patogenese er ikke kjent.

Innenfor det dermale-epidermale krysset har forskjellige antigenmålsteder (inkludert lamina lucida, sub lamina densa eller begge steder) blitt identifisert. Det best karakteriserte antigenet er et 97 KD protein ekstrahert fra human epidermis.

Serum IgA antistoffer av LAD pasienter binder til det ekstraherte 97 KD antigen. 97 KD-antigenet lokaliseres til lamina lucida av salt-splittet hud. I utgangspunktet ble det antatt at 97 KD proteinet kan være et unikt protein av lamina lucida. Nylige arbeider tyder imidlertid på at 97 KD proteinet kan representere en del av det ekstracellulære domene til 180 KD bullous pemfigoid antigenet (BPAg2).

Den gjennomsnittlige varigheten av idiopatisk LAD i barndommen er 3, 9 år (område 2, 1 til 7, 9 år). Hos voksne er sykdommen lengre og gjennomsnittlig varighet er 5, 6 år (fra 1 til 15 år). Lægemiddelinducert LAD løses raskt når det forårsakende legemidlet trekkes tilbake fra pasienten.

De klassiske primære lesjonene av LAD er klare og / eller hemorragiske runde eller ovale vesikler eller bullae på normal, erytematøs eller urticarial hud. Orale lesjoner er vanlige hos barn, og de inkluderer blærer, sårdannelser, erytematosus patcher, erosjoner, desquamative gingivitt eller erosiv cheilitt. Okulære symptomer som grittighet, brennende eller utslipp forekommer ofte. LAD assosiert med malignitet har blitt rapportert i 5 prosent av tilfellene. Mange stoffer er involvert i LAD (som vancomycin).

Jeg. histologi:

Hudbiopsi viser subepidermale vesikler med eosinofil eller neutrofil overhodet, noe som ligner på de histologiske egenskapene til BP og DH.

ii. DIFM:

Direkte immunfluorescensstudie av perilesional og normal hud viser IgA-innskudd på BMZ. Lineære forekomster av C3 kan også ses. Lineære forekomster av IgG, komplement og IgM ses også hos BMZ hos enkelte pasienter. DIF med salt splittet hud avslører IgA-innskudd på enten den dermale siden (blistergulv) eller epidermisk side (blistertak).

iii. IIFM:

Serum IgA-antistoffer av LAD-pasienter binder seg til BMZ i ape esophagus eller normal human hud. Med normal human salt-delt hud viser serumantistoffene en lineær avsetning innenfor gulvet eller taket. Kutane lesjoner helbreder vanligvis uten arrdannelse. Slimhinne-lesjonene helbrede med arr og utgjør stor sykelighet. Ocular LAD kan skille seg fra cicatricial pemphigoid og føre til blindhet.

LAD-pasienter har ingen mage-tarmsykdom eller nytte av et glutenfritt diett. Behandling av LAD-pasienter avhenger av alvorlighetsgraden av sykdommen og områdene involvering. Hudlesjoner reagerer på dapson. Prednison eller IFN a er også nyttige. Konjunktiva involvering trenger aggressiv terapi med prednison og cyklofosfamid for å hindre okulær arrdannelse.

Pemphigus Vulgaris:

Begrepet 'pemphigus' refererer til en gruppe av autoimmune blærende sykdommer i hud og slimhinner, karakterisert histologisk ved intradermal blister og immunopatologisk ved tilstedeværelse av in vivo bundet og sirkulerende IgG-antistoffer rettet mot celleoverflaten av keratinocytter. (Pemphigus er avledet fra det greske ordet petnphix, som betyr boble eller blister.) Det er tre primære delmengder av pemphigus, og hver har tydelige kliniske og immunopatologiske egenskaper.

1. Pemphigus vulgaris

2. Pemphigus foliaceus

3. Paranoplastisk pemfigus

Pemphigus vulgaris (PV) er en autoimmun, intraepitelial blæresykdom i hud og slimhinner, mediert av autoantistoffer rettet mot keratinocyttcellemolekyler. Bindingen av autoantistoffer med keratinocyttcellemolekyler fører til tap av celleadhesjon og etterfølgende blisterdannelse.

Mange keratinocyttcellemolekyler er involvert i intercellulær adhesjon i epidermis. Autoantistoffet i pemphigus vulgaris er kjent som "pemphigus antistoffer". Pemphigus-antistoffene tilhører IgGl- og IgG4-underklasser. Pemphigus autoantistoffene binder til keratinocyttcellemolekyler desmoglein I (160 kd) og desmoglein 3 (130 kd).

Bindingen av antistoff med keratinocyttcellemolekyler fører til komplementaktivering, som igjen fører til frigjøring av inflammatoriske mediatorer og infiltrering av inflammatoriske celler inn i stedet for antistoffbinding. De inflammatoriske hendelsene resulterer til slutt i blisterdannelse. I de fleste pasienter korrelerer sykdomsaktiviteten med serum antistoff titere. (Antistoffer som er spesifikke for nondesmosomale antigener finnes også hos PV-pasienter, men deres rolle i patogenesen av PV er ikke kjent.)

Årsaken til PV er ikke kjent. 95 prosent av PV-pasientene er rapportert å være HLA-DR4 / DQw3 eller HLA-DRw6 / DQwl. Den høyeste alder på starten av PV er ca. 50-60 år. Imidlertid kan PV forekomme hos barn. Indiske pasienter er yngre på presentasjon i forhold til vestlige land.

Nesten alle PV-pasienter har mucosale lesjoner. 50-70 prosent PV pasienter opplever med orale lesjoner. I PV oppstår sprøblærer fylt med klart væske på vanlig hud, men kan sees på en erythematosusbase. Blærene er skjøre og derfor kan intakte blærer være sparsomme. Den berørte huden er ofte smertefull, men kløe er sjelden.

Jeg. histopatologi:

Hud av PV-pasienter avslører en suprabasal, intraepidermal blister med tap av kohesjon av keratinocytter (akantholyse). Histopatologi bidrar til å skille PV fra pemphigus foliaceus, som har en mer overfladisk epidermal spaltning.

ii. DIFM studie av hud:

DIFM utføres på normal perilesional hud. DIFM viser lineære / granulære forekomster av IgG og C3 i det intercellulære rommet av epidermis. Dette mønsteret kalles kyllingetråd. Farget forekommer fortrinnsvis i den nedre halvdelen av epidermis. IgG-forekomster (spesielt IgG4) er tilstede hos nesten 100 prosent av pasientene, og C3 er tilstede hos 50-100 prosent av pasientene.

IgA- eller IgM-forekomster er sett hos 30-50 prosent av PV-pasienter (kun C3-innskudd uten IgG er beskrevet i medisin-indusert pemfigus og i impetigo). Hudbiopsiprøver plassert i transportmedium kan gi falske negative resultater. Derfor er det behov for friskt hudvev for DIFM.

iii. IIFM:

Sirkulerende IgG-autoantistoffer som binder til epitelcelleoverflater i skumplastene er tilstede hos 100 prosent av PV-pasienter. Monkey esophagus er et egnet substrat for IIFM studie. Antistofftiteren korrelerer generelt med sykdomsaktivitet, og økning i antistofftiter kan forutsi tilbakefall. Imidlertid kan lave titere av antistoffer med lignende immunfluorescensmønster detekteres under andre forhold, slik som narkotikaallergi (penicillin), SLE, myasthenia gravis, pemfigoid, lichenplanus og toksisk epidermal nekrolyse.

Enkelte stoffer (som penicillamin og kaptopril) rapporteres å være assosiert med PV. Behandling med kortikosteroider har sterkt redusert dødeligheten. Likevel gjenstår betydelig sykelighet. Plasmaferese og immunosuppressive stoffer (som cyklofosfamid og azathioprin) brukes til å behandle PV.

Pemphigus Foliaceus:

Pemphigus foliaceus (PF) er generelt et godartet utvalg av pemphigus vulgaris. PF er en autoimmun hudforstyrrelse karakterisert ved tap av intercellulær adhesjon av keratinocytter i de øvre delene av epidermis, noe som resulterer i dannelse av overfladiske blærer. PF har en kronisk kurs med lite eller ingen involvering av slimhinner.

IgG (hovedsakelig IgG4-underklasse) autoantikropp rettet mot desmoglein I (160 kd), et celleadhesjonsmolekyl er ansvarlig for blisterdannelsen. Nedfellende faktorer av PF inkluderer medisiner og UV-lysstråling. De primære lesjonene av PF er små overfladiske hudblærer. Disse flaccid bullae er vanskelig å finne fordi de er forbigående og forvandler seg til erosjoner. Sykdommen PF har en tendens til å vedvare i måneder til år. PF kan forekomme i alle aldre fra barndom og utover. Den gjennomsnittlige alder av utbrudd av PF er ca. 50 til 60 år.

Jeg. histopatologi:

PF begynner som akantholyse av øvre epidermis, noe som ofte resulterer i en underhinneklemme. Det forstørres vanligvis og løsner uten bullaformasjon, selv om en bulla kan danne akantholyse både på tak og gulv. Mer etablerte lesjoner kan ha akanthose og mid-til-moderat papillomatose.

ii. DIFM:

De direkte immunofluorescensegenskapene i PF-hud er lik de som er av PV. Men i pemphigus erythematosus (en delmengde av PF) er det lineær IgG-farging av epidermalt intercellulært rom kombinert med granulære avsetninger langs BMZ.

iii. IIFM:

IIFM detekterer intercellulær farging IgG i serumet av ca 90 prosent av PF-pasienter, når ape esophagus brukes som substrat. Marsvin esophagus ser ut til å være et bedre substrat, fordi det er mer sensitivt og oppdager antistoffer i de resterende 10 prosent av PF-pasientene.

Sammenlignet med PV er mindre aggressiv terapi tilstrekkelig til å behandle PF på grunn av lavere sykelighet og dødelighet. Aktuelle kortikosteroider er effektive. I mer ekstreme tilfeller kan adjuvans immunosuppressant være nødvendig. Hos pasienter med recalcitrant sykdom er plasmaferese nyttig.

Paraneoplastisk Pemphigus:

Paraneoplastisk pemphigus (PNP) er et autoimmunt syndrom som har egenskaper som minner om både pemphigus vulgaris og erythema multiforme. PNP-pasienter har en underliggende malignitet, vanligvis en lymforetisk malignitet.

Følgende kriterier kreves for diagnose av PNP:

Jeg. Smertefulle mucosale lesjoner, noen ganger med hudutbrudd som til slutt resulterer i blærer og erosjoner, i forbindelse med bekreftet eller okkult malignitet.

ii. Histopatologiske endringer av akantholyse, keratinocyt nekrose og grensesnitt dermatitt.

iii. DIFM-observasjon av immunoreaktive midler, typisk IgG og C3 innenfor de epidermale intercellulære rom, så vel som epidermale basalmembranen.

iv. IIFM-obsevasjon av serumantistoffer som er spesifikke for stratifisert kvadratisk eller overgangsepitel.

v. Immunutfelling av et kompleks av proteiner med typiske molekylvekter.

Patogenesen av PNP er ikke kjent. Humoral og cellulær immunrespons indusert mot tumorantigener kan reagere med plakiner. Reaksjonen av autoantistoffer med plakiner kan føre til blæring av slimhinne og andre epiteler.

NonHodgkin lymfom er den vanligste maligniteten forbundet med PNP. Andre maligniteter som er assosiert med PNP er kronisk lymfocytisk leukemi, Castleman-tumor, gigantisk lymfom, Waldenstroms makroglobulinemi, tymom, dårlig differensiert sarkom, bronkogent squamouscellekarcinom og follikulær dendritisk celle sarkom.

Ved begynnelsen av PNP kan pasientene ikke ha blitt diagnostisert å ha en ondartet sykdom. Hvis PNP mistenkes hos en pasient, er det grundig å søke etter en underliggende malignitet.

Prognosen for PNP er relatert til tilhørende, malignitet og behandling. Fjerning av svulst kan gi remisjon av hudlidelser. Dessverre er de fleste svulster maligne, og det er ikke mulig å fjerne svulst hos alle pasienter. Aggressiv behandling med systemiske kortikosteroider, cyklofosfamid, azatio-prin, plasmaferes og IVIg er blitt brukt. Men suksessen er begrenset. Aggressiv terapi selv kan føre til mange komplikasjoner. Immunoablativ høydose cyklofosfamid uten stamcelle redning for lymfom-assosiert PNP har en lovende fremtid.

Jeg. DIFM:

DIFM av perilesional hud og / eller slimhinne viser IgG, med eller uten komplementavsetninger i det intercellulære rommet av epidermis. IgM- og IgA-avsetninger kan også bli funnet og immunfluorescensfargingen kan være diffus eller fokal. Noen pasienter har granulære eller lineære forekomster av komplement og IgG og / eller IgM langs dermale-epidermale veikryss. Kombinasjonen av intercellulær og subepideramal deponering av immunoreaktive midler er et ledd i diagnosen PNP.

ii. IIFM:

Antistoffene i serum av PNP-pasienter binder seg til celleoverflaten av stratifisert kvadratisk epitel. Sera fra alle former for pemfigus binder imidlertid også til celleoverflaten av stratifisert pladeepitel. Derfor brukes gnagereblære som immunfluorescenssubstratet for å skille PNP fra PV og PF. Sera fra PNP-pasienter binder til overgangspitel av gnagereblære.

iii. Immunutfallsanalyse:

Immunutfelling er standard diagnostisk test for PNP fordi testen har høyere spesifisitet og følsomhet enn IIFM. Antistoffer i serum av PNP-pasienter reagerer med en rekke plakin-familiemolekyler, inkludert desmoplakin I (250 kd), 230 pb BPAg (210 kD), desmoplakin II (210 kd), envoplakin (210 kd), periplakin (190 kd) HDl / plectin (500 kd) og et uidentifisert 170 kd protein. Autoantistoffer fra noen pasienter binder også til desmoglein I og desmoglein II antigener.

Systemisk lupus erythematosus:

Direkte immunfluorescensstudier viser kurs, granulær, kontinuerlig, forekomster av immunoglobuliner og komplement langs epidermal BMZ hos 50 til 95 prosent av systemiske lupus erythematosus (SLE) pasienter. BMZ-innskudd av komplement membran-angrepskomplekser (C5b6789) sett i lesjonshuden kan være en markør for SLE. Vanligvis settes IgG, IgM og komplementkomponenter (C3 og / eller Clq) -avsetninger. Alle klasser av immunoglobulin er identifisert i SLE.

Imidlertid kan lignende mønstre ses i andre lidelser som blandede bindevevssykdommer, dermatomyositis, GVH sykdom, utbrudd av legemidler og vaskulitt. Derfor bør resultatene for immunfluorescensstudien korreleres med kliniske egenskaper og histopatologi av huden.

vaskulitt:

Biopsi av vaskulittlesjon innen 24 timer etter starten kan vise vaskulære forekomster av IgM, C3, fibrinogen og noen ganger IgG. Imidlertid utelukker et negativt resultat ikke vaskulitt. Biopsi av en lesjon eldre enn 24 timer kan ikke være nyttig. Henoch-Schonlein purpura er diagnostisert når granulær IgA, med eller uten C3, vaskulær immunforsvar settes i riktig klinisk setting.