Store typer hemolyse i RBC: Intravaskulær og ekstravaskulær hemolyse
Store typer hemolyse i RBC: Intravaskulær og ekstravaskulær hemolyse!
Hemolyse er vanligvis beskrevet som intravaskulær hemolyse eller ekstravaskulær hemolyse.
1. Intravaskulær hemolyse:
Når RBCene blir for tidlig fjernet fra sirkulasjonen og ødelagt av makrofager i milt og lever, blir det referert til som ekstravaskulær hemolyse. Når RBCene blir ødelagt i blodkarene, refereres det til som intravaskulær hemolyse.
Intravaskulær hemolyse oppstår når store mengder komplement aktiveres raskt, noe som fører til dannelsen av membranangrepskomplekser (C5b-C9), som danner porer i erytrocytmembranene; Følgelig kommer ekstracellulær væske inn i erytrocytene, og erytrocytene brister ved osmotisk lysis. (Overflaten av RBC har visse beskyttelsesmekanismer mot den hemolytiske aktiviteten til komplement. Regulatorproteiner på overflaten av RBCs forhindrer komplementkaskadeaktivering og forsøker å forhindre lysis av RBC. Avfallspotensialfaktor (DAF) på overflaten av RBC akselererer forfallet av C3-konvertasen (C4b2a) og forhindrer ytterligere trinn i komplementkaskade.)
2. Extravaskulær hemolyse:
Under de fleste omstendigheter er immunforsvaret ødeleggelse av RBCer en ekstra vaskulær prosess. Majoriteten av ekstravaskulær hemolyse oppstår som et resultat av fagocytisk fjerning av antistoff og / eller komplementbelagte RBCer av makrofager i milt og lever.
C3b dannes under komplementaktivering. C3b som faller på overflaten av RBCs degraderes til iC3b, i nærvær av faktor I og faktor H.
↓
iC3b nedbrytes videre til C3c og C3dg med faktor I.
↓
Serumproteaser spaltes C3dg og C3d dannes.
RBCene belagt med C3b / iC3b (dannet under in vivo komplementaktivering som følge av binding av immunglobuliner til RBC-overflateantigener) binder til komplement-reseptorer på makrofager i milt og lever; og makrofager fagocytose RBCene og ødelegge dem. RBC belagt med både IgG og komplementfragmenter har en tendens til å vise akselerert fjerning av makrofager i milt og lever.
